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Bir yıl arayla aynı hastalığa yakalandılar! ‘Literatürde ilk vaka’

Le sorelle, che avevano una “paralisi intestinale” a un anno di distanza, entrarono nella letteratura. È stato abbastanza sorprendente che questa malattia, che ha una prevalenza di 1 su 5mila nella società, sia stata riscontrata in due sorelle.

È RARO NELLE RAGAZZE

La malattia di Hirschsprung (paralisi intestinale), che si verifica quando le cellule nervose smettono di crescere verso la fine dell'intestino durante lo sviluppo del bambino nel grembo materno e si manifesta con l'incapacità di defecare, è rara nelle ragazze. Il chirurgo pediatrico Prof. Lilya, che ora ha un anno e mezzo, ed Ela Karan, che ha 2 settimane, stanno ricevendo cure. Dott. Süleyman Çelebi si è assunto la responsabilità. Il prof. ha affermato che l'unico trattamento per la malattia è la chirurgia e che, se non trattata, può portare alla sepsi e mettere in pericolo la vita. Dott. Çelebi ha detto: “Abbiamo sostituito la parte dell'intestino che contiene cellule nervose con la parte che non le contiene. Abbiamo curato Lilya l'anno scorso e abbiamo riscontrato gli stessi sintomi in Ela, che è nata un anno e mezzo dopo, e abbiamo operato . I fratelli sono in buone condizioni, l'intervento ha avuto successo.”

CI SONO STATE LAMENTAZIONI DI VOMITO VERDE

Burcu Karan, madre di tre bambini che vive a Istanbul, ha dato alla luce la sua seconda figlia, Lilya, un anno e mezzo fa. Madre Karan ha portato Lilya, che ha espulso per la prima volta dopo 36 ore dalla nascita e lamentava vomito verde, in ospedale e dopo che i medici l'hanno visitata, è tornata a casa dopo che i medici hanno detto che “non c'erano problemi”. Questa volta, la piccola Lilya non ha potuto defecare per 4 giorni e non è riuscita ad aumentare di peso, indipendentemente da quanto ha mangiato durante questo periodo. Successivamente, la famiglia ha iniziato a cercare un medico e si è rivolta al chirurgo pediatrico Prof. dell'ospedale Medical Park Bahçelievler. Dott. Raggiunse Süleyman Çelebi. il prof. Dott. Come risultato dei suoi esami, Çelebi fece la diagnosi nelle prime 24 ore e disse che la piccola Lilya, che aveva solo 20 giorni, aveva l'Hirschsprung (paralisi intestinale). Allora la piccola Lilya andò dal Prof. Dott. Çelebi è stato portato in sala operatoria e ha riacquistato la salute dopo circa 2 ore dall'intervento.

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È STATO INTUBATO PER 24 ORE

Dopo un anno e mezzo, la madre Karan ha dato il benvenuto alla sua terza figlia, Ela. La madre, che riscontrava gli stessi sintomi in Ela, si è recata nuovamente dal Prof. Dott. Raggiunse Çelebi. Allora la piccola Ela, che ha solo 10 giorni, si reca dal Prof. Dott. È stato operato da Çelebi. La piccola Ela, che è stata intubata per 24 ore per far riposare l'intestino dopo l'intervento, ha riacquistato la salute ed è stata dimessa.

“POSSIAMO DIRE CHE E' IL PRIMO CASO NELLA LETTERATURA”

Il Prof. ha detto che è la prima volta che questa malattia che colpisce lo stesso segmento intestinale viene riscontrata in due sorelle. Dott. Çelebi ha detto: “Questa malattia è in realtà una condizione rara, la sua prevalenza nella società è di 1 su 5mila. Negli uomini si osserva un tasso circa 4-5 volte superiore. È estremamente raro nelle ragazze. Tuttavia, abbiamo diagnosticato che due bambine avevano entrambe Hirschsprung. Entrambe le loro cellule contenenti nervi erano nello stesso segmento. Abbiamo fatto una ricerca in letteratura. “A volte le cellule nervose sono localizzate in segmenti diversi come l'intestino tenue, l'intestino crasso o la parte inferiore dell'intestino, ma possiamo dire che questo è il primo caso in letteratura che rimangono negli stessi segmenti”, ha detto.

KARAN: NON POTEVA SBATTERE PER 3-4 GIORNI

Spiegando il processo di incontro con la malattia, madre Burcu Karan ha detto: “Dopo la nascita della mia prima figlia Lilya, non poteva defecare. Normalmente doveva defecare entro le prime 24 ore, ma non poteva, e questo era il suo primo sintomo. Poi ha avuto le sue prime feci dopo 36 ore e poi siamo tornati a casa. Dopo essere tornata a casa, mia figlia non voleva essere nutrita. Dopo un po' cominciò a vomitare di colore verde. Dopo aver vomitato verde, ho chiamato il nostro medico e ho chiesto: “C'è qualche problema nel vomitare verde?” Ho chiesto. Il mio medico ha detto: “No, non c'è problema, i bambini possono vomitare verde”. Passò una settimana così. Durante questo periodo, mia figlia cominciò a soffrire di stitichezza e non riuscì a defecare per 3-4 giorni. Sapete, non c'è odore quando i bambini emettono gas, ma quando il nostro bambino emetteva gas, c'era un odore incredibilmente cattivo. Il mio bambino non stava ingrassando, quindi siamo andati di nuovo in ospedale. Dissero che la nutrizione era inadeguata. Ma in realtà mangiava abbastanza ma non riusciva a prendere nemmeno 10 grammi. Poi siamo andati in un altro ospedale. Hanno iniziato una ricerca dettagliata in quell'ospedale. Tuttavia, hanno detto che non c'erano problemi e ci hanno rimandato a casa. Tuttavia, il mio bambino non ha allattato affatto per 1 giorno e la sua pancia era gonfia. Questa volta siamo andati di notte al pronto soccorso dell'ospedale Medical Park Bahçelievler. Il nostro insegnante Süleyman ha fatto la diagnosi qui entro 24 ore. “Mia figlia è stata portata in sala operatoria e l'intervento ha avuto molto successo”, ha detto.

famiglia di medici pazienti bambini

“MIA FIGLIA È PERFETTA”

Madre Karan, che ha manifestato gli stessi sintomi anche nella figlia Ela, ha detto: “Mia figlia Ela è nata 1 anno e mezzo dopo. Anche Ela ha defecato allo stesso modo alla 32a ora. Siamo tornati a casa e lei presentava gli stessi sintomi dell'altra mia figlia a casa, ha smesso di allattare, era debole e aveva un'espressione diversa sul viso. Poi siamo tornati nello stesso ospedale. Hanno fatto la loro defecazione in ospedale. Poi siamo tornati a casa e la mattina non ci sono stati problemi. Poi i sintomi hanno ricominciato a manifestarsi, quindi siamo tornati in ospedale. Gli abbiamo detto che sua sorella aveva l'Hirschsprung, ma poiché era una condizione rara, pensavano che non esistesse nulla del genere. Non avrei mai pensato che potesse succedere la stessa cosa a questo mio bambino perché non esiste esempio al mondo di ciò. Mia moglie ed io siamo rimasti sconvolti quando lo abbiamo scoperto, perché sicuramente non ci aspettavamo che una cosa del genere accadesse una seconda volta. Abbiamo subito chiamato Süleyman Hodja e gli abbiamo spiegato la situazione. Anche l'insegnante Süleyman è rimasto sorpreso, non si aspettava nemmeno una cosa del genere. Dopo essere arrivato a Süleyman Hodja, la malattia è stata diagnosticata entro 12 ore ed è stato confermato che si trattava di Hirschsprung. È stato operato una settimana dopo e le sue condizioni di salute sono molto buone ora. In realtà, questa malattia non è così grave, è solo che il processo chirurgico è difficile. Una volta che lo rendi un medico di successo, non ci sono problemi. il prof. Dott. Vorrei ringraziare moltissimo il mio insegnante Süleyman Çelebi. “Mia figlia sta bene”, ha detto.

PROF. DR. ÇELEBI: ABBIAMO INIZIATO A SEGUIRLO PERCHÉ È COMPATIBILE CON HIRSCHSPRUNG

Chirurgo Pediatrico prof. Dott. Süleyman Çelebi ha detto: “Quando la piccola Ela è venuta da noi per la prima volta, aveva 3-4 giorni. Era un bambino nato in tempi normali, ma il suo peso era inferiore a quello dei bambini nati in tempi normali, non c'erano problemi a livello estetico, non c'era gonfiore addominale. Tuttavia, poiché sapevamo che sua sorella maggiore aveva precedentemente avuto l'Hirschsprung ed era stata operata, eravamo ovviamente sospettosi perché quello era il secondo giorno di defecazione del nostro bambino. “Abbiamo iniziato a seguire perché gli esami e i filmati che abbiamo realizzato erano compatibili con Hirschsprung”, ha detto.

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“ANCHE L’INTESTINO HA IL SUO CERVELLO”

Spiegando la malattia di Hirschsprung, il Prof. Dott. Çelebi ha detto: “In realtà, anche l'intestino ha un proprio cervello. Come società, lo ignoriamo e diamo nomi a ogni problema come stitichezza e dolore da gas, ma esiste una malattia che chiamiamo Hirschsprung. Questa è una situazione in cui il cervello in via di sviluppo dell'intestino non è completamente formato. Dopo la settima settimana, mentre il bambino è nel grembo materno, le cellule iniziano a migrare dal suo stesso cervello. In un certo senso, dota l’intestino di un proprio cervello. Questa migrazione a volte può interrompersi ad un certo punto a causa di una situazione di cui non conosciamo il motivo. Qualunque sia la posizione in cui si trova, le parti che non raggiungono la cellula nervosa vengono influenzate dall'attività nervosa e non funzionano. In questo caso, mentre il corpo riesce a portare le feci fino ad un certo segmento, è costretto a fermarsi e ad avere difficoltà nei punti dove non sono presenti cellule nervose. “Questa fase diventa una situazione normale quando viene diagnosticata sia radiologicamente che patologicamente e si rimuove il segmento non funzionante entrando attraverso l'ano e si abbassa il segmento contenente le cellule nervose”, ha detto.

“SE L’INTERVENTO È RITARDATO, PUÒ CAUSARE SEPSI”

Affermando che la malattia è una condizione rara, il Prof. Dott. Çelebi ha affermato: “Quando questi interventi chirurgici vengono rinviati, l’infezione che chiamiamo sepsi progredisce e può causare ritardi nella crescita e nello sviluppo e gravi problemi nei bambini più grandi. A volte, se il segmento intestinale che non contiene questo nervo è corto, si verifica una stitichezza persistente. Questa è in realtà una cosa rara, la frequenza nella società è di 1 su 5mila, circa 4-5 volte di questo numero sono uomini. “È estremamente raro nelle ragazze, infatti non lo vediamo quasi mai”, ha detto.

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“Stiamo girando per la prima volta il film INTESTINE”

il prof. Dott. Çelebi ha detto: “Se un bambino non fa la cacca il primo giorno, la sua pancia si gonfia e vomita verde, allora c'è un'alta probabilità che abbia la malattia di Hirschsprung. Ecco perché dovrebbe essere esaminato. Nella diagnosi della malattia, prendiamo prima una pellicola radiologica dell'intestino. Visualizziamo la conduzione nervosa di quegli intestini con i nostri occhi, basandoci su aree strette e larghe. Per una diagnosi definitiva, un pezzo di intestino viene inviato al patologo durante l'intervento. “Il patologo ci dice il numero, la presenza e l'assenza di cellule nervose e noi organizziamo l'intervento di conseguenza”, ha detto.

“QUESTI INTERVENTI TI FANNO SORRIDERE”

Il prof. ha detto che il sistema nervoso dell'intestino controlla anche i batteri. Dott. Çelebi ha detto: “Se l’intestino lavora fino a tardi, i batteri nell’intestino iniziano a moltiplicarsi più del normale. I batteri che si moltiplicano troppo possono causare condizioni come sepsi e infezioni che possono portare alla morte del bambino. La piccola Ela è in buone condizioni adesso. Questi interventi sono interventi soddisfacenti. Perché una volta ottenuta la parte contenente le cellule nervose, sai che tutto andrà bene. Entrambe le ragazze hanno la malattia di Hirschsprung e le loro cellule contenenti nervi si trovano nello stesso segmento. Abbiamo fatto una ricerca in letteratura. “A volte le cellule nervose sono mantenute in segmenti diversi come l'intestino tenue, l'intestino crasso o la parte inferiore dell'intestino, ma possiamo dire che questo è il primo caso in letteratura in cui sono mantenute negli stessi segmenti”, ha detto .

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BABAYİĞİT: DOPO L'INTERVENTO INTUBIAMO L'INTESTINO PER 24 ORE A RIPOSO

Specialista in neonatologia Dott. Aslan Babayiğit ha detto:

“Anche la sorella della piccola Ela è stata operata a causa di una condizione simile. Dopo la nascita, è stato ricoverato nel reparto di terapia intensiva neonatale perché aveva vomitato dopo aver mangiato. Poiché sua sorella aveva disturbi simili, la diagnosi è stata fatta in breve tempo, sono stati eseguiti gli esami e sono iniziati i preparativi per l'intervento. Dopo l'intervento il bambino è rimasto intubato per 1 giorno. Lo abbiamo svezzato dal ventilatore il secondo giorno. Abbiamo iniziato ad alimentarlo lentamente, poi abbiamo aumentato la sua alimentazione, abbiamo sospeso il siero, ora le sue condizioni generali sono buone, aspetta che le cure siano completate. “Generalmente intubiamo questi pazienti per 24 ore dopo l'intervento chirurgico per far riposare l'intestino.”

(DHA)

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